先天性心疾患の知識

先天性心疾患とは、出生時に心臓やその周囲の血管構造に異常がある病態の総称。構造の異常によって本来混ざり合わない動脈血と静脈血が混ざり合う（シャント）ため、その混ざり方や病態によって大きく2つのグループに分けられる！

非チアノーゼ群（左 ➡ 右シャント）：
圧力の高い左心系から右心系（肺側）へ血液が漏れるグループ。肺へ流れる血液量（肺血流量）が増加する。
代表例：心室中隔欠損症（VSD）、心房中隔欠損症（ASD）、動脈管開存症（PDA）。
チアノーゼ群（右 ➡ 左シャント）：
右心系の静脈血が左心系（全身側）に直接流れ込むグループ。血中酸素が不足し、皮膚が青紫色になる「チアノーゼ」が出生早期から現れる。
代表例：ファロー四徴症（TOF）。

心室中隔欠損症（VSD）：左右の心室を仕切る壁に穴がある疾患。先天性心疾患の中で最も頻度が高い。
心房中隔欠損症（ASD）：左右の心房を仕切る壁に穴がある疾患。
動脈管開存症（PDA）：胎生期の血管「ボタロー管」が出生後も閉じずに残る疾患。大動脈から肺動脈へ血液が流入する。
ファロー四徴症（TOF）
チアノーゼを呈する代表疾患。以下の4つの特徴（四徴）を併せ持つ。
1. 心室中隔欠損
2. 肺動脈狭窄
3. 大動脈騎乗（大動脈が左右の心室をまたぐ）
4. 右心室肥大
  胸部X線写真では、肺動脈幹の陥没と右心室肥大により、心影が「木靴型（もくぐつがた）」を呈するのが最大の特徴。